Tratamiento exitoso de enfermedad de Rosai-Dorfman con inmunomoduladores y quimioterapia metronómica / Successful treatment of Rosai-Dorfman disease with immunomodulators and metronomic chemotherap

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis linfática masiva caracterizada por emperipolesis con inmunohistoquímica positiva para S100 y CD68. Es una entidad clínica rara y de curso benigno más comúnmente presentada en varones. Objetivo: El propósito de este caso clínico es demostrar el tratamiento exitoso de la enfermedad de Rosai-Dorfman con inmunomoduladores y quimioterapia metronómica. Presentación del caso: Paciente masculino de 57 años que acude por linfadenopatía cervical bilateral, a quien se le realiza tomografía y biopsia ganglionar con resultados positivos para S100 y CD68 con marcado fenómeno de emperipolesis. Recibió esquema inmunomodulador y quimioterapia metronómica exitosa con remisión de enfermedad. Conclusiones: Los pacientes diagnosticados con Rosai-Dorfman son muy pocos debido a lo inusual de esta entidad clínica. Es importante mencionar que esta enfermedad es una histiocitosis de células tipo No Langerhans con características de benignidad y buena respuesta al manejo con corticoides y quimioterapia metronómica, terapia instaurada en nuestro paciente con buena evolución.

ABSTRACT Introduction: Rosai-Dorfman disease is a massive lymphocytic histiocytosis characterized by emperipolesis with positive immunohistochemistry for S100 and CD68. It is a rare clinical entity of benign course most commonly presenting in males. Objective: The purpose of this clinical case is to demonstrate successful treatment of Rosai-Dorfman disease with immunomodulators and metronomic chemotherapy. Case presentation: A 57-year-old male patient presenting with bilateral cervical lymphadenopathy underwent CT scan and lymph node biopsy with positive results for S100 and CD68 with marked emperipolesis phenomenon. He received immunomodulatory scheme and successful metronomic chemotherapy with disease remission. Conclusions: Patients diagnosed with Rosai-Dorfman are very few due to the unusual nature of this clinical entity. It is important to mention that this disease is a non-Langerhans cell histiocytosis with benign characteristics and good response to management with corticosteroids and metronomic chemotherapy, therapy established in our patient with good evolution.

Presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple / Atypical histopathological presentation in bone marrow of multiple myeloma

Objetivo: Describir la presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple. Reporte de Caso: Presentamos el caso de un varón de 75 años, quien manifiesta lumbalgia de intensidad variable asociada a disminución del flujo urinario, por lo que acude a emergencia. Al examen físico se encuentran funciones vitales dentro de parámetros normales, disminución generalizada del tejido adiposo y palidez terrosa, el resto del examen no contributorio. En estudios de médula ósea se reporta 13% de células plasmáticas, observándose células neoplásicas tetranucleadas con 1 y 2 nucleolos, citoplasma basófilo con presencia de vacuolas; es corroborado en citometría de flujo con fenotipo patológico en relación a neoplasia de células plasmáticas. Paciente recibe esquema terapéutico con ciclofosfamida, dexametasona y talidomida. Conclusión: La presentación tetranucleada es una variante histopatológica del mieloma múltiple poco frecuente; por lo que este hallazgo peculiar, debe ser valorado en el diagnóstico microscópico de la entidad clínica.

Objetive: To describe the atypical histopathologic presentation in bone marrow of multiple myeloma. Case Report: We present the case of a 75-year- old male who manifested low back pain of variable intensity associated with decreased urinary flow, for which he went to the emergency room. On physical examination, vital functions were within normal parameters with generalized decrease in adipose tissue and earthy pallor, the rest of the examination being non-contributory. Bone marrow studies showed 13% of plasma cells with tetranucleated neoplastic cells with 1 and 2 nucleoli, basophilic cytoplasm with presence of vacuoles, which was corroborated in flow cytometry with pathological phenotype in relation to plasma cell neoplasia. The patient receives a therapeutic regimen with cyclophosphamide, dexamethasone and thalidomide. Conclusion: Tetranucleated presentation is a rare histopathologic variant of multiple myeloma, so this peculiar finding should be appreciated in the microscopic diagnosis of this clinical entity.